«Το Σκληρόδερμα ή Συστηματική Σκλήρυνση είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα που μπορεί να αντιμετωπιστεί έγκαιρα εάν διαγνωστεί νωρίς». Είναι μια σπάνια πάθηση που προσβάλλει κυρίως γυναίκες (4 φορές συχνότερα απ’ότι τους άνδρες) ηλικίας μεταξύ των 30-50 ετών και σπανιότερα τα παιδιά. Η παθογένεια της νόσου είναι ουσιαστικά άγνωστη, ενώ κύρια αίτια θεωρούνται γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες.
Η 29 Ιουνίου καθιερώθηκε το 2009 από την FESCA (Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Ενώσεων Ασθενών με Σκληρόδερμα) ως Ευρωπαϊκή Ημέρα για το Σκληρόδερμα, με σκοπό την ευαισθητοποίηση του κοινού και της ιατρικής κοινότητας. Αποτελεί μία ευκαιρία ενημέρωσης για την σπάνια αυτή νόσο αλλά και τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης των πρώιμων συμπτωμάτων της.
Δύο από τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου είναι το φαινόμενο Raynaud (διαταραχή της αιμάτωσης στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών) με αλλαγή του χρώματος του δέρματος (λευκό, κυανό, ερυθρό) και τα σκληρά οιδηματώδη δάκτυλα. Η νόσος προσβάλει επίσης σοβαρά εσωτερικά όργανα και μπορεί να οδηγήσει σε υπέρταση, καρδιακή νόσο, πνευμονικές βλάβες, νεφρική ανεπάρκεια και διαταραχές στην πεπτική οδό.
Δύο από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση και τα Δακτυλικά Έλκη. Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) εμφανίζεται σε ασθενείς με Σκληρόδερμα σε ποσοστό 8-12% και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου, ενώ τα Δακτυλικά Έλκη ( επώδυνες πληγές στα δάκτυλα) είναι αποτέλεσμα της περιορισμένης αιμάτωσης των αγγείων και εμφανίζονται στο 30-60% περίπου των ασθενών με Σκληρόδερμα.
Δυστυχώς μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το Σκληρόδερμα αλλά η κλινική έρευνα έχει προχωρήσει σημαντικά και τα μηνύματα είναι ελπιδοφόρα. Η αποτελεσματική θεραπευτική αγωγή τόσο της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης με αναστολείς της ενδοθηλίνης όσο και των δακτυλικών ελκών με τη μποσεντάνη μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου να περιορίσει τη βαρύτητα των συμπτωμάτων, να μειώσει τον αριθμό των νέων δακτυλικών ελκών και να βελτιώσει την ποιότητα της καθημερινής ζωής.
Είναι ιδιαίτερα σημαντικό λοιπόν, τα συμπτώματα της νόσου να αναγνωρίζονται έγκαιρα, ο ασθενής να επισκέπτεται τον κατάλληλο γιατρό (ρευματολόγο) για πρώιμη διάγνωση, ώστε να βελτιστοποιείται η αντιμετώπιση και να ελαχιστοποιούνται οι επιπλοκές της νόσου.