Ο πρίγκιπας Φρειδερίκος, ο νεότερος γιος του πρίγκιπα Ρόμπερτ του Λουξεμβούργου και της πριγκίπισσας Τζούλι της Νασσάου, έφυγε από τη ζωή σε ηλικία 22 ετών.
Η είδηση του θανάτου του, που συνέβη την 1η Μαρτίου, ανακοινώθηκε από τον πατέρα του μέσω ενός συγκινητικού μηνύματος στην ιστοσελίδα του POLG Foundation, ενός οργανισμού που ίδρυσε ο ίδιος ο Φρειδερίκος, με σκοπό την ενίσχυση των προσπαθειών για την ανακάλυψη θεραπειών για τη σπάνια γενετική νόσο POLG Mitochondrial disease.
Η νόσος POLG-σχετιζόμενη μιτοχονδριακή ασθένεια είναι μια γενετική διαταραχή που επηρεάζει τα μιτοχόνδρια, τα μικροσκοπικά οργανίδια των κυττάρων που παράγουν την ενέργεια. Η δυσλειτουργία των μιτοχονδρίων προκαλεί σταδιακή αποτυχία πολλαπλών οργάνων.
«Με βαριά καρδιά, η σύζυγός μου κι εγώ θα θέλαμε να σας ενημερώσουμε για τον θάνατο του γιου μας», ανέφερε ο 56χρονος πρίγκιπας Ρόμπερτ στην εκτενή του δήλωση.
Περιγράφοντας τις τελευταίες στιγμές του Φρέντρικ, ο πατέρας του ανέφερε πως, ανήμερα της Παγκόσμιας Ημέρας Σπάνιων Παθήσεων στις 28 Φεβρουαρίου, ο γιος του τους κάλεσε στο δωμάτιό του για να τους μιλήσει για τελευταία φορά.
«Βρήκε τη δύναμη και το θάρρος να αποχαιρετήσει έναν-έναν: τον αδελφό του, Αλεξάντερ· την αδελφή του, Σαρλότ· εμένα· τους τρεις ξαδέλφους του, Τσάρλι, Λούι και Ντόναλ· τον γαμπρό του, Μανσούρ· και, τέλος, τη θεία του Σαρλότ και τον θείο του Μαρκ.»
Ο πρίγκιπας Ρόμπερτ ανέφερε επίσης ότι ο Φρέντρικ είχε ήδη μιλήσει «με όλη του την καρδιά» στη μητέρα του, την πριγκίπισσα Τζούλι, η οποία δεν είχε φύγει από το πλευρό του για 15 χρόνια.
Σύμφωνα με τον Ρόμπερτ, ο πρίγκιπας Φρέντρικ αποχαιρέτησε τους αγαπημένους του με διάφορους τρόπους: «κάποιοι ήταν γεμάτοι καλοσύνη, κάποιοι σοφοί, κάποιοι καθοδηγητικοί», ενώ, «με τον δικό του μοναδικό τρόπο, μας άφησε συλλογικά με ένα τελευταίο οικογενειακό αστείο που κρατούσε χρόνια».
«Ακόμα και στις τελευταίες του στιγμές, το χιούμορ του και η απέραντη καλοσύνη του τον ώθησαν να μας χαρίσει ένα τελευταίο γέλιο, για να μας δώσει λίγη χαρά», συνέχισε συγκινημένος ο πατέρας του.
Ο πρίγκιπας Ρόμπερτ αποκάλυψε επίσης ότι ο «αγαπημένος του γιος» του έκανε μία τελευταία ερώτηση «πριν από τα υπόλοιπα λόγια του» λίγο πριν φύγει από τη ζωή: «Μπαμπά, είσαι περήφανος για μένα;»
«Δεν μπορούσε σχεδόν να μιλήσει για μέρες, οπότε η καθαρότητα αυτών των λέξεων ήταν τόσο αναπάντεχη όσο και το βάρος της στιγμής ήταν συγκλονιστικό. Η απάντηση ήταν πολύ εύκολη, και την είχε ακούσει αμέτρητες φορές, αλλά εκείνη τη στιγμή είχε ανάγκη από επιβεβαίωση. Ήθελε να ξέρει ότι είχε προσφέρει ό,τι περισσότερο μπορούσε στη σύντομη και όμορφη ζωή του, και ότι πλέον μπορούσε να φύγει ήσυχος», δήλωσε ο Ρόμπερτ.
«Ο Φρέντρικ ξέρει ότι είναι ο υπερήρωάς μου, όπως είναι για όλη την οικογένειά μας και για τόσους πολλούς καλούς φίλους», πρόσθεσε ο Ρόμπερτ στη δήλωσή του, επισημαίνοντας πως ο γιος του «γεννήθηκε με μια ιδιαίτερη ικανότητα να σκορπά θετικότητα, χαρά και αποφασιστικότητα».
«Όταν ήταν μικρός, έλεγα πάντα πως αν υπάρχει ένα παιδί μου για το οποίο δεν θα ανησυχούσα ποτέ, αυτό ήταν ο Φρέντρικ», συνέχισε.
«Είχε κοινωνικές δεξιότητες που δεν συγκρίνονται, απίστευτη αίσθηση του χιούμορ, συναισθηματική νοημοσύνη και καλοσύνη που ξεπερνούσαν κάθε όριο, καθώς και μια αίσθηση δικαιοσύνης, ισότητας και ευπρέπειας που δεν γνώριζε όρια. Ήταν απίστευτα πειθαρχημένος και οργανωμένος.»
Ο Ρόμπερτ ανέφερε επίσης ότι ο Φρέντρικ ήταν «ιδιαίτερα δυναμικός (κάποιες φορές μπορεί να τον αποκαλούσα και πεισματάρη)».
«Όπως λένε τα αδέλφια του και σχεδόν όλοι όσοι τον γνώρισαν: “Ο Φρέντρικ είναι ο πιο δυνατός άνθρωπος που ξέρουμε!”», εξήγησε ο Ρόμπερτ.
«Πάλεψε γενναία με την ασθένειά του μέχρι το τέλος. Η ακατάβλητη δίψα του για ζωή τον βοήθησε να ξεπεράσει τις πιο σκληρές σωματικές και ψυχικές δοκιμασίες.»
Ο Φρέντρικ γεννήθηκε με τη POLG Mitochondrial disease, έγραψε ο πατέρας του, αν και η οικογένειά του δεν το γνώριζε τότε.
Διαγνώστηκε αργότερα, σε ηλικία 14 ετών, «όταν τα συμπτώματά του έγιναν πιο εμφανή και όταν η εξέλιξη της ασθένειάς του είχε γίνει πιο έντονη».
Τι είναι η νόσος PolG
Η νόσος PolG είναι μια γενετική διαταραχή που αφαιρεί ενέργεια από τα κύτταρα του σώματος, προκαλώντας με τη σειρά της προοδευτική δυσλειτουργία και ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων. Θα μπορούσε κανείς να το συγκρίνει με μια ελαττωματική μπαταρία που δεν επαναφορτίζεται ποτέ πλήρως και βρίσκεται σε συνεχή εξάντληση. Η ασθένεια είναι ασυνήθιστη, επομένως κανείς δεν γνωρίζει πόσοι ασθενείς υπάρχουν.
Όπως αναφέρει το ίδρυμα PolG, τα μιτοχόνδρια είναι τα εργοστάσια παραγωγής ενέργειας του κυττάρου, που μετατρέπουν την τροφή που τρώμε στο είδος της ενέργειας που χρειάζεται το σώμα μας για να λειτουργήσει. Εκτός από το ότι είναι κρίσιμα, μια ιδιαιτερότητα αυτών των οργανιδίων είναι ότι περιέχουν το δικό τους DNA το οποίο, για να αντιγραφεί, απαιτεί ένα ένζυμο (πολυμεράση γ, «POLG») που κωδικοποιείται στα γονίδια POLG και POLG2 του κυττάρου ξενιστή.
Οι μεταλλάξεις σε αυτά τα γονίδια εμποδίζουν την αποτελεσματική αντιγραφή του DNA των μιτοχονδρίων, προκαλώντας συμπτώματα που μπορεί να ξεκινήσουν από την πρώιμη παιδική ηλικία έως την ενήλικη ζωή. Τα συμπτώματα, τα οποία μπορεί να είναι ήπια έως σοβαρά, περιλαμβάνουν συχνότερα οφθαλμοπληγία, μυϊκή αδυναμία, επιληψία και ηπατική ανεπάρκεια. Επειδή η νόσος PolG προκαλεί τόσο ευρύ φάσμα συμπτωμάτων και επηρεάζει τόσα πολλά διαφορετικά συστήματα οργάνων, είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί.
Οι μιτοχονδριακές ασθένειες πιστεύεται τώρα ότι επηρεάζουν έναν στους 5.000 ανθρώπους παγκοσμίως, καθιστώντας το τη δεύτερη πιο συχνά διαγνωσμένη, σοβαρή γενετική ασθένεια (μετά την κυστική ίνωση). Για όλους τους ασθενείς με διαταραχές PolG, το μέλλον είναι βαθιά αβέβαιο. Δεν υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπείες, πόσο μάλλον μια θεραπεία που μπορεί να τους σώσει. Καθημερινά γίνονται μάρτυρες του δικού τους εκφυλισμού και προοδευτικής απώλειας λειτουργικότητας, μια οδυνηρή εμπειρία ζωής.